Комбинированные формы иммунологической недостаточности

Что такое Комбинированные формы иммунологической недостаточности -

Алимфоцитарная гаммаглобулинемия (швейцарский тип им-мунопареза)тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность, может протекать с полным или частичным по­ражением клеточных и гуморальных факторов иммунитета. Заболевание относится к редким формам нарушения иммуни­тета и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поража­ются преимущественно мужчины. Тимус при данной форме гипоплазирован или даже отсутствует. Гипоплазированная ви-лочковая железа не содержит лимфоцитов и телец Гассаля, тимоциты заменены эпителиальными клетками. Наблюдается резкая гипоплазия лимфоидной ткани, отсутствуют миндалины» аденоиды, пейеровы бляшки. Заболевание проявляется в пер­вые 3 мес жизни ребенка. Наиболее часто поражаются органы дыхания и желудочно-кишечный тракт, что ведет к дистрофии. Возможно развитие аутоиммунных заболеваний. В перифери­ческой крови отмечается лимфоцитопения, усиливающаяся с возрастом больного. Иммунологические нарушения выражают­ся в качественном и количественном дефектах Т- и В-системы иммунитета. Вакцинация БЦЖ вызывает диссеминацию про­цесса с летальным исходом.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар - D. Louis-Bar). Для этой формы иммунологической недостаточности характе­рен аутосомно-рецессивный тип наследования. Считается, что при этом синдроме нарушается синтез молекул IgM из субъ­единиц IgM. Наблюдаются гипоплазия тимуса, гипотрофия и атрофия лимфатических узлов, селезенки. В основе заболева­ния лежит общее нарушение развития мезенхимы.

Симптомы Комбинированных форм иммунологической недостаточности:

Первым клиническим симптомом является нарушение поход­ки (атаксия мозжечкового типа). В дальнейшем развиваются кожно-глазная телеангиэктазия, повторные тяжелые инфекции придаточных пазух носа и легких. Часто наблюдается переход острой пневмонии в затяжную и хроническую. Развиваются ателектазы, пневмосклероз, бронхоэктазы. Прогрессируют пора­жения нервной системы - гиперкинезы, синдром паркинсониз­ма, вегетотрофические дисфункции и висцеральные расстрой­ства.

Иммунологические нарушения определяются сочетанным по­ражением клеточных и гуморальных реакций иммунитета (де­фицит IgA и IgE, снижение бластной реакции лимфоцитов на ФГА, отрицательная реакция на введение туберкулина).

Диагностика Комбинированных форм иммунологической недостаточности:

Иммунологическая недостаточность может быть заподозрена при наличии частых рецидивирующих бакте­риальных инфекций и семейного анамнеза, указывающего на подобные заболевания или летальные исходы у родственников в раннем возрасте.

Подтверждается диагноз комплексом иммунологических ме­тодов исследования, повторяемых в динамике. Наиболее перс­пективными являются изучение количества и функциональной активности Т- и В-лимфоцитов крови, радиоизотопный метод исследования иммуноглобулинов (сывороточных и секретор­ных). Имеет значение изучение синтеза антител при антиген­ной стимуляции дифтерийным анатоксином, пневмококковым полисахаридом, Vi- и Н-антигейами сальмонелл и др., причем диагностическое значение имеет'значительный прирост антител. Клеточный иммунитет оценивается по кожным пробам с тубер­кулином, стрептококковым и другими аллергенами; реакции бласттрансформации лимфоцитов с ФГА или другими антиге­нами и исследованием фактора, тормозящего миграцию лейкоцитов. Большое значение имеют биопсия лимфатических узлов и пункция костного мозга.

Лечение Комбинированных форм иммунологической недостаточности:

Лечение различных типов наследственного иммунопареза зависит от механизмов недостаточности и всегда включает ак­тивную целенаправленную антибактериальную терапию. В ос­новном лечение заместительное. Пациенты с недостаточностью гуморальных антител нуждаются в своевременном применении гамма-глобулина (пассивная иммунизация). При болезни Бру-тона рекомендуется введение гамма-глобулинов из расчета 0,5-1 мл/кг массы у детей раннего возраста, а у старших де­тей и взрослых - не менее 20 мл на инъекцию 1 раз в 3- 4 нед. Максимальный эффект наступает на 2-й день после вве­дения. Лечение дисгаммаглобулинемий должно проводиться с учетом того, что в отечественном препарате гамма-глобулина иммуноглобулины содержатся в среднем в следующих концен­трациях: IgG -91,2; IgA -3,12; IgM-1,17 г/л. Показано также введение концентрированных антител, прямые перели­вания крови от иммунизированных доноров. Недостаток кле­точных механизмов иммунитета предусматривает транспланта­цию эмбрионального тимуса, лимфоидпой ткани, костного моз­га. В настоящее время описаны случаи успешного проведения такого лечения.

Прогноз всех типов иммунологической недостаточности пло­хой. Однако в последнее десятилетие появляется все больше случаев продолжительной жизни больных при условии раннего распознавания заболевания и своевременного целенаправлен­ного и постоянного лечения.

Если Вы не нашли необходимую информацию на данной странице, пожалуйста, воспользуйтесь поиском по сайту.
Лучшее
Оставьте свой отзыв
Вверх